听神经的病变部位

  　听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的，Starr等根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远端部分，包括内毛细胞，螺旋神经节细胞，两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经纤维。

　　Harrison等利用卡帕损伤灰鼠（chinchilla）耳蜗内毛细胞而外毛细胞基本不受累的特性，以期建立听神经病的动物模型。他用纯音诱发的下丘单细胞电反应阈值代表纯音听阈，将其与ABR相比较，发现ABR阈值不成比例地高于纯音阈值。

　　这与听神经病患者纯音听阈与ABR不协调相似。但该模型毕竟引出了ABR波形，与听神经病不符，但可以说明仅仅有内毛细胞的损伤不足以解释听神经病的所有表现。

　　Ⅰ型螺旋神经节细胞与内毛细胞连接的解剖结构特点有利于神经元同步化放电。在听神经病中是否存在由于细胞连接结构的破坏而使神经元放电丧失了时间锁定（time lock），进而导致ABR引不出和言语听力下降的可能性？另外，两者突触连接的病变，从理论上分析，同样可以产生听神经病的表现。内毛细胞合成及释放递质的非同步化，必然导致神经冲动排放的非同步化。医学教育网 收集整理www.med66.com

　　外毛细胞是产生听力所必须的，但其与内毛细胞的关系，及与之相连的Ⅱ型传入神经纤维功能至今未明，故它在听神经病中扮演的角色还难以定论。虽然诱发性耳声发射和微音电位提示外毛细胞微机械活动和发生感受器电位功能正常，但并不能排除其他诸如神经递质合成、释放、外毛细胞与Ⅱ型节细胞突触连接等的异常。

　　但目前这些都缺乏相应的检测手段。

　　Starr等报道的10例成人病例中，8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经病表现；有人报道患有遗传性运动感觉神经病的家系中，部分成员出现听神经病表现，提示病变累及听神经。以上说明听神经病可能是一种全身性神经病变在听觉系统的表现。Rance等报道的12例听神经病患儿中均未发现外周神经受累的表现，可能是病变发展需有一个过程。

　　另外，根据听神经病的临床表现存在明显的个体差异特点，不排除同时存在两处或两处以上病变的可能性。有些部位的病变为所有听神经病患者所共有，而另一些部位的病变则为不同的患者所特有。