听神经病因和病理

　　听神经病只是一个功能性诊断，迄今尚未确定其病因。由于听神经病多于婴幼儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视。

　　目前认为可能的病因有：

①遗传性疾病如Charcot -&n遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型）和费里德赖希共济失调；

②免疫性疾病如格林-巴利综合征；

③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；

④毒性物质代谢性疾病如新生儿期高胆红素血症；

⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；

⑥无明显诱因。

　　这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目，Rance等普查的12例听神经病患儿中，6例曾出现新生儿高胆红素血症，血清胆红素浓度超过350 μmol/L，另外Berlin等报道的5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。

　　高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高，也可以表现为Ⅰ-Ⅴ波潜伏期延长，提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好的急性高胆红素血症的动物模型。高胆红素血症的Gunn大鼠表现为ABR异常，微音电位正常，耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小。但胆红素导致听觉系统损伤仍有不少待解决的问题，如胆红素能否损伤听神经纤维？是作用于雪旺细胞还是轴索？对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用？对耳蜗支持细胞和血管纹作用如何？胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病的表现？

　　部分听神经病患者在听力损伤若干年后（平均10年）出现外周神经病表现是本病的又一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期内可以得到控制的，如高胆红素血症、缺氧、感染等，那么它们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢？

　　有两种可能的解释：

①除部分遗传性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外，其他听神经病与外周神经病无相关性，发生于同一患者纯属巧合；

②听觉系统对上述致病因素更敏感，病变发展更迅速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。

　　由于缺乏相应部位的病理活检，故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大，其根据有：

①听神经纤维不均匀脱髓鞘可以解释ABR引不出，及言语测听不成比例地低于纯音测听；

②患者伴有外周神经病表现，且都以脱髓鞘为病变基础；

③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经病累及听神经可出现听神经病的表现；

④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。

      Starr等报道的10例成人病例中，有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现，其中3例是Charcot-Marie-Tooth综合征，另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异常。Charcot-Marie-Tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现，神经传导速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但Pareyson等报道了对81例脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102例患者ABR的研究，其中44例出现异常，主要表现为Ⅰ波潜伏期延长，Ⅰ-Ⅲ间期延长，少数为Ⅲ-Ⅴ间期延长，未发现引不出反应的现象。