听神经病及临床特点

　　听神经病（auditory neuropathy，AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin gton1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有学者报道相似病例，其中Kraus最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年Berlin首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Star首次将其命名为听神经病，1 998年Doyle报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关注，顾瑞于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年报道了17例。

　　临床特点

　　听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance在5 199例新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %.St arr报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。

　　1.病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家族史。

　　2.纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman和顾瑞分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈，Starr和Zeng推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。Rance则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。

　　3.ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括：①没有神经活动；②神经传导阻滞；③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏。从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入来看，第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是脱髓鞘。

　　4.诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射（transien t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸变产物耳声发射（distortion pr oduction otoacoustic emission，DPOAE），在听神经病患者中，即使纯音听阈表现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也多正常，这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制，在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin比较了1位听神经病患者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果，两人虽有几乎相同的纯音听阈，但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有：①纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制；②仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持某些频率区正常的纯音听阈；③初级听觉神经元同步化放电受听觉传出系统调控，即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪声并不能使听觉通路神经元同步化放电，说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同步化放电。听神经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失，提示脑干听觉通路或听觉传出系统存在病变，第3种可能性并不能轻易排除。另外还要注意可能出现的继发性耳声发射引不出，所以必要时应同时检测耳声发射和微音电位。

　　5.中、长潜伏期反应：听神经病患者中、长潜伏期反应有明显的个体差异，Starr等报道的成人病例中约半数可引出，这可能是由于中、长潜伏期反应的检测并不严格要求神经元的同步化放电。

　　6.声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常；镫骨肌反射引不出。Berlin2例感音神经性聋患者的比较发现，他们有着几乎相同的纯音听阈，都为2 kHz处正常，但听神经病患者镫骨肌反射引不出，其对照则可引出，而按一般理解，其至少应在2 kHz处可以引出。与耳声发射对侧抑制相似，镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放，听神经病患者在有一定听觉传入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射，提示听觉脑干通路存在病变。